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骨骼病变——嗜酸性肉芽肿

时间: 2018-03-20 【打印页面】 【关闭窗口
 

骨嗜酸性肉芽肿

本病又称朗格罕组织细胞增生症,基本病理改变为网状内皮增生及嗜酸性白细胞浸润。髓腔内形成数毫米至数厘米大小的肉芽肿,压迫和破坏骨质,并可侵入软组织。镜下:早期有大量嗜酸性细胞浸润和密接排列的朗格罕细胞,并有出血坏死。晚期组织细胞充脂而呈泡沫细胞,伴有非特异性炎性细胞和日益增多的网状纤维,病变最终可以骨化。

临床表现:好发于小儿及青少年, 多数发病于20岁以前,高峰在510岁(75%)。男性多于女性。好发于扁骨,尤以颅骨及肋骨为多,其次发生于长骨,以股骨、肱骨、胫骨和尺骨多见,还多见于椎骨和下颌骨。病变多数为单发,单发是多发者的23倍,但是约20%的单发病变可演变为多发。患者一般无全身症状,可有局部疼痛,头部可触及软组织肿块。化验可有白细胞及嗜酸性粒细胞升高和血沉加快。单发者预后较好,部分病例可自行愈合。

 X线表现:1.扁骨易受累出现穿凿样或地图样溶骨性破坏。颅骨病变可不受颅缝限制,少数破坏区内可有死骨,形成“钮扣状”死骨。此征亦可见于颅骨结核、转移瘤及放射性骨坏死。2.长骨病变多位于骨干或干骺端,不累及骨骺,表现为长圆形中心性溶骨性破坏,骨皮质膨胀变薄或中断。病灶周围硬化多较明显,骨膜反应明显,呈平行或葱皮样,随病程延长愈加明显、浓密。一般无软组织肿块。3.椎体多为溶骨性破坏。椎体压缩变薄,椎间隙可稍变窄,椎体压缩后前后径增大、致密,重者似硬币样改变。4.本病多数为单发病灶,有自愈倾向,也可再出现新病灶。若单发病灶持续12个月以上仍未出现新病灶,则不可能有新病灶出现。

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