设为首页  加入收藏    欢迎访问山东省医学影像研究所       今天是:

当前位置: 首页 »  学术动态

地方性骨病——大骨节病

时间: 2017-12-22 【打印页面】 【关闭窗口
 

大骨节病是一种多发性、对称性、变形性、地方性骨关节病。病因不甚明了,多见于北方山岳地区。可能为头孢镰刀菌污染了病区小麦、玉米产生T-2毒素,进入人体后抑制DNA和蛋白质合成,破坏软骨细胞而发病。更确切地说,本病是在儿童发育时期以关节软骨、骺软骨和骺板软骨变性坏死为基本病变的地方性骨病,多于315岁发病。l岁以内婴儿发病者并非少见。所谓成人后的大骨节病,是儿童发育期大骨节病变的晚期修复后所遗留的畸形性关节病,在全身各部位关节中发生多关节增生改变。临床与X线主要表现为骨节增大,因而得名大骨节病,陕西一带又称柳拐子病。

病理:

本病的主要病理改变是儿童发育时期软骨内成骨的骨骼发生软骨组织变性与坏死。除四肢长骨的关节软骨、骺软骨和骺板软骨受侵外,胸骨、锁骨、髂嵴、椎体、关节突、颅底、鞍背和蝶枕部的软骨组织亦可受累。总之,全身软骨组织都可发生变性坏死。其病理改变有两种:

1)原发病理改变:属软骨的营养不良性变化,即软骨退行性变,包括软骨萎缩、变性、坏死的病理过程。

2)继发病理改变:①坏死病灶区的成骨障碍,这是最早的继发改变。X线可发现骨的生长部位如干骺、骨端、腕、跗骨关节面及椎体轮廓出现局部凹陷变形。②坏死灶周围存活软骨细胞增生,可形成大的软骨细胞团,造成局部软骨组织增厚,如发生于关节软骨,X线可表现关节间隙增宽。③坏死灶内坏死物质的吸收、移除、机化、钙化、骨化,X线表现为局限性骨质硬化。

X线表现:

大骨节病是全身对称性发病的骨关节病,常见于手、足、踝部和肘关节。主要X线改变为管状骨干骺发育障碍、骨骺早期愈合和骨端变形,其中以指骨表现最早且最明显、最常见。

1)管状骨:以掌指表现为显著。①最早为干骺端先期钙化带致密加宽,呈不规则波浪状或锯齿状,中央出现凹陷。干骺端两侧皮质向外膨大呈尖角状。②骨骺常陷入内凹的干骺端中央。③可见骺线过早愈合及该部膨大变形。④骨骺因软骨坏死而外缘模糊,不均匀密度增高、变形。⑤关节间隙多宽窄不一。⑥早期骨干无改变,晚期或进入成年后骨干粗短。

2)踝:以距骨改变最典型,其次为跟骨。早期胫距关节变窄,继而距骨关节面硬化并呈波浪状;晚期距骨颈变短、距骨体积缩小而致密,滑车部低平,头部上翘。跟骨变短且扁平,踝关节粗大畸形,且为两侧发病。尤其跟骨短缩,有助于同其它退行性变鉴别。

3)肘:改变仅次于手和踝。常见肱骨短缩,滑车缺损,桡骨小头增大,呈蘑菇样变形。肱桡、肱尺关节面硬化,关节间隙宽窄不均。并可见长桡骨、短尺骨畸形。

4)肩、膝、髋关节:亦可见骨端变形、关节退变等表现。

5)脊柱:椎体变扁,椎体上下面凹凸不平或凹陷缺损。

6)骨盆:髂骨翼及骨盆口变形。

7)罕少见表现:并发足踝部大片骨质溶解。

 

Copyright©2009 www.medimg.org All Rights Reserved. 版权所有 山东省医学影像研究所 鲁ICP备05026793号-1