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骨促结缔组织增生性纤维瘤影像表现

时间: 2017-06-21 【打印页面】 【关闭窗口

骨促结缔组织增生性纤维瘤又称为骨韧带样纤维瘤、骨成纤维性纤维瘤,为罕见的骨原发性纤维组织肿瘤,与软组织韧带样纤维瘤性质相似。最早在1958年由Jaffe首先报道。此病好发于30岁以下青少年,无明显性别差异,发病原因不明,多认为与体内激素、外伤及遗传基因等因素有关一置。根据2000年WHO报告,局部有浸润生长的骨促结缔组织增生性纤维瘤作局部刮除后植骨,复发率高达72%,而对肿块作广泛切除的复发率为17%。

骨促结缔组织增生性纤维瘤可发生于任何骨,但以颌骨(22%)最多见,其次为股骨(15%)、骨盆(13%)、桡骨(12%)和胫骨(9%)等。临床上常以局部疼痛、肿胀为主要症状。

X线及CT表现为:卵圆形或椭圆形的骨质破坏区,呈蜂窝状,略呈膨胀性生长,破坏区骨皮质变簿,肿瘤边界大多清楚;MR表现为T1低信号,T2呈略高信号且常见低信号分隔,低信号可能与肿瘤内部纤维成分有关,增强扫描呈明显不均质强化。本病光镜下可见丰富的胶原纤维和少量梭形纤维细胞,细胞体积较小.细胞核细长,呈梭形或波纹状,无明显核仁,无异型性及核分裂相。

本病诊断需与以下疾病相鉴别:①骨巨细胞瘤:多见于骨骼发育成熟后,20~40岁为发病高峰,发病部位以股骨下端及胫骨上端多见,病变膨胀明显,呈多房皂泡状改变,无边缘硬化和钙化;②非骨化性纤维瘤:多见于8~20岁,好发于干骺端距骺板3~5cm处,呈卵圆形或扇贝样偏心性囊样透光区,可单房或多房,边缘硬化,与正常骨交界部硬化明显,无骨膜反应;③骨纤维异常增殖症:呈囊样膨胀性改变、毛玻璃样改变、丝瓜囊样或虫蚀样改变,病变范围较广泛,可有不同程度骨化。

骨促结缔组织增生性纤维瘤虽属良性骨肿瘤,却具有侵袭性生长的生物学行为,无包膜,切除不彻底、易复发等特点。因此外科治疗中需扩大手术范围,且术后需随访复查以防复发。

                                                      (作者:杨金永、田军)

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