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硬皮病手部X线表现

时间: 2017-03-28 【打印页面】 【关闭窗口

系统性硬皮病患者的手部X线表现

 

硬皮病(Sclerosis)是一种自身免疫性疾病,常累及皮肤、骨关节和内脏等全身多器官,发病率较低,其临床表现及影像学表现多样。手指是硬皮病最先也是最常受累及的部位。

骨质改变:我们收集的7例患者中5例存在不同程度末节指骨末端骨质吸收,2例骨质吸收不明显。1例骨质吸收程度较轻,仅表现为末节指骨甲粗隆部分消失,同时伴有脚趾末节趾骨轻度骨质吸收;4例骨质吸收明显,表现为末节指骨部分或大部消失,典型者呈“削铅笔”样改变;2例患者伴有中节、近节指骨远端轻度骨质吸收,近节指骨骨干尺侧骨皮质变薄。7例患者均存在不同程度手部骨质疏松,表现为邻近指间关节、掌指关节的松质骨骨密度减低,骨小梁稀疏,与正常骨的界限清楚。1例加照双足正位片,表现为趾骨末节轻度骨质吸收。

软组织改变:7例患者手部软组织出现钙化。2例表现为手指软组织散在沙粒状高密度影;5例表现为多发沙粒状、密集颗粒状高密度影,呈簇状排列,其中1例示指钙化呈片状,与骨干分界不清。3例钙化主要分布于指尖软组织周围、手指腹侧,2例主要分布于指间关节、骨干周围,其中1例伴有腕关节周围软组织钙化,2例散在分布。3例伴有明显的指间关节挛缩、屈曲,活动受限。

硬皮病又称系统性硬化(Systemic Sclerosis,SSC),是一种原因不明,与自身免疫系统功能相关的以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病,以小血管和软组织胶原纤维化为主要病理特点。好发于30~50岁,女多于男。几乎所有病例皮肤硬化都始于手指,然后向心性蔓延至躯干部。因此重视手指皮肤的改变,有助于作出早期诊断。雷诺现象在硬皮病患者中发生率高达80%~90%,常为首发症状。本组资料全部病例初诊时均有雷诺现象,这表明雷诺现象出现早、发生率高,对于硬皮病的早期诊断起着重要的预警作用。

硬皮病可出现骨关节、消化道、肺部、心脏和肾脏等多系统器官受累的临床表现,与本病相关的影像学表现多集中在肌肉骨骼、食管和胸部等方面。食管造影表现为食管蠕动减弱或消失,管腔不同程度扩张,可形成无狭窄的动力性梗阻。胸部主要表现为程度不等的肺间质性病变。硬皮病肌肉骨骼影像学表现较有特点。指骨末端骨质吸收是本组病例患者手部重要的X线表现,与文献报道相似,骨质吸收从末节指骨的最远端向近端进展,少数患者可合并有中节或近节指骨远端边缘轻度骨质吸收。典型者指端变尖,似“削铅笔”样改变,具有一定的特征性,本组病例以拇指和示指多见。重者整个末节指骨大部或完全缺损。软组织钙化为本组病例另一重要征象,手部软组织钙化多位于手指腹侧、指间关节及指尖周围,钙化呈多发沙粒状及密集的颗粒状,呈簇状排列。钙化机制尚不明确,可能与胶原纤维组织退化,发生闭塞性动脉炎,致血液循环障碍,组织变性、坏死后钙盐沉积所致。本组病例2例骨质吸收不明显,软组织内见沙粒状、簇状钙化,因此在临床工作中,患者骨质吸收较轻或不明显时,软组织内出现沙粒状或簇状钙化应该想到本病的可能性。本组病例中均存在不同程度骨质疏松,轻者局限于关节周围,病程长者可出现全手弥漫性骨质疏松,有学者认为多为废用性骨质疏松。本组3例患者指间关节屈曲畸形,病程较长,主要是由于硬皮病患者手部皮肤僵硬失去弹性,皮下组织与肌肉萎缩、硬化所致。

硬皮病手部的改变需与牛皮癣性关节炎鉴别,前者表现为手末节指骨质吸收消失或部分吸收呈削铅笔样,指间关节间隙正常,多无骨质破坏。后者末节指骨甲粗隆可有骨质吸收,使末节指骨远端变尖,但常伴有远端指间关节狭窄、骨质破坏,关节边缘骨质增生使指骨基底部膨大,关节呈“笔套”样特征性表现,鉴别不难。

硬皮病属少见病,临床工作中常对其认识不足,易误诊、漏诊。末节指骨骨质吸收是本病的重要表现,多为病程较长、病情较重的患者,末节指骨远端甚至整个指骨消失,典型者可表现为特征性“削铅笔”样改变,诊断多不难。但病情轻、骨质吸收不明显者,软组织内簇状、沙粒状钙化是本病另一重要征象,对硬皮病的早期诊断具有重要意义。

双手末节指骨大部分或完全骨质吸收,指间关节周围见大量圆形钙化影,部分聚集排列

左拇指末节指骨骨质吸收,末端变尖,呈“削铅笔”样改变

 

巩武贤 田军 李大鹏

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