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成骨不全的病理、影像学表现

时间: 2019-12-27 【打印页面】 【关闭窗口

  

成骨不全的病理、影像学表现

  

成骨不全又名脆骨症、骨膜发育不全、先天性骨质疏松。本病可能为常染色体显性遗传,是一种系统性结缔组织异常,累及骨骼、内耳、皮肤、韧带、肌腱和筋膜等组织器官。病理上骨骼异常可能由于成骨细胞减少、不能形成正常成熟的胶原纤维,使正常的骨化(包括软骨化骨和膜化骨)障碍所致。临床特点为易发生骨折、肢体畸形、蓝色巩膜和进行性耳聋。

影像学表现:基本征象是多发骨折、骨皮质菲薄、骨密度减低。影像学表现为全身骨骼普遍性密度减低、骨小梁稀少或结构不清、骨皮质菲薄。长管状骨改变多为细长型,骨干纤细,干骺和骨骺相对扩展,伴有多发骨折。颅骨骨化不全,缝间骨多。一般分为三型:①粗短型:一般发生于胎儿和婴幼儿,病情严重。特点为长管状骨粗短,系反复骨折所致,伴有弯曲畸形和瘤样骨痂,以肱骨和股骨近侧端最显著。②细长型:一般发病较迟且病变较轻,但亦可见于胎儿或新生儿。表现为骨骼明显变细,长度不变,骨骼细长,腓骨犹如筷子。③囊型:很少见,生后即发病,以下肢为显著,长管状骨明显弯曲畸形,骨骺及干骺端呈囊状透光。

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