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进行性骨干发育不良X线表现

时间: 2019-09-27 【打印页面】 【关闭窗口

  本病又名Engelman病,为常染色体显性遗传性疾病。其特点是长骨皮质进行性、对称性增厚,伴肌肉萎缩和营养不良。组织学上见骨细胞活动明显活跃,有大量成骨细胞和破骨细胞,骨内外膜均增生,骨小梁增粗,晚期骨质可改建成疏松的网格状。患者410岁发病,表现为走路不稳、步态呈鸭步状。

  X线表现:四肢长管骨和颅骨最常受累。①长管状骨改变大多两侧对称,骨内、外膜均增生,致使骨干明显增粗、皮质增厚、髓腔变窄甚至消失,而密度均匀一致地增白,可呈象牙质样。干骺和骺端通常不受累,少数可出现硬化。②颅骨普遍增厚、增浓、板障消失,以额枕部明显。颅底骨密度明显增高。副鼻窦和乳突可气化不良或闭塞。③少数病例肋骨皮质可增厚,坐骨有不规则硬化斑。

进行性骨干发育不良X线表现

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