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尤因肉瘤临床、X线表现

时间: 2017-09-21 【打印页面】 【关闭窗口

尤因肉瘤的临床及X线表现

 

1.组织来源:本病的来源目前仍有分歧。近来多数人认为是原发于骨髓未成熟的网织细胞或间叶细胞。镜下见肿瘤细胞呈形态较为一致的小圆形,胞浆稀少,核圆或椭圆,核分裂现象常见。

2.临床表现:本病以10~15岁发病率最高。约3/4病例发生在长骨和骨盆,其中约50%在下肢。肿瘤发展迅速,主要症状是疼痛,局部肿胀、红、热。同时可有发热,白细胞增多等全身症状。有的甚似化脓性骨髓炎。本病易转移到肺、肝,并可有骨转移,淋巴转移少见。肋骨病变可引起胸腔积液,长骨病变可引起关节积液。本病预后不良,对放疗敏感。

3.基本X线征象:

病变范围广,常达骨长度的1/3~1/2。本病可产生反应骨和少量瘤骨,可分为溶骨型、硬化型、混合型。其基本X线征象有三方面:

(1)骨质破坏:主要表现为松质骨出现多数细小的边界模糊的密度减低区,骨小梁不清晰。骨皮质出现筛孔状或虫蚀状的密度减低区,边缘模糊。一般无大块状溶骨破坏,亦无明显的膨胀性改变。有时可出现膨胀性骨质破坏,形成菲薄的骨包壳。

(2)骨质增生:新骨形成表现多样,主要为:①层状骨膜增生:即所谓“葱皮状”骨膜增生,可见袖口征;②骨内的致密硬化:常见于破坏区邻近;③针状骨形成:呈垂直或放射状排列,以骨盆肿瘤的出现率高,且数量多;④大理石样改变:罕见,患病长骨致密硬化,髓腔及皮质不能分辨,骨内可无明确骨质破坏。

(3)软组织肿块:几乎全部病例均可见软组织肿块或软组织肿胀,当骨质破坏尚不显著时即可有软组织肿块形成。

4.特征性X线表现:

有学者认为其特征性表现反映在两方面:一是肿瘤的蔓延形式,二是瘤区出现各种类型的反应新生骨。

(1)肿瘤在骨内的发展,是沿髓腔及骨皮质的哈氏管和伏克蔓管广泛浸润蔓延,因而侵犯的范围广而形成多数筛孔状或虫蚀状的骨质破坏,并经上述途径在骨皮质未形成明显骨质缺损时即已侵犯软组织,早期形成软组织肿块。

(2)葱皮样骨膜反应、纤细的淡薄的针状骨。葱皮样骨膜反应约见于半数病例,表现为较模糊的和不连续的成层型骨膜增生,但也可见于其它恶性肿瘤或炎症和肉芽肿等疾病。而针状新生骨相对独特,出现率较高。故30岁以下的患者,表现为肿瘤在髓腔及骨皮质内广泛浸润蔓延和出现针状新生骨,是诊断尤因肉瘤的重要依据。

5.鉴别诊断:

(1)急性骨髓炎:早期X线鉴别诊断有时困难,但骨髓炎有急性起病经过,骨破坏与骨增生有一定规律性(详见骨肉瘤和骨髓炎的鉴别诊断),而且无针状骨和实性软组织肿块。

(2)网状细胞肉瘤:破坏蔓延方式与尤因肉瘤相近,但无针状骨,骨膜反应多轻微。且患者年龄较大,常见于30~40岁,临床症状轻微。

                                                                     (巩武贤、田军)

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